Bij de arts is er uitgekomen dat ik waarschijnlijk EGPA (Eosinofiele Granulomatose met PolyAngiitis) heb i.p.v. GPA.

Het is een vorm van systeemvasculitis, een auto-immuunziekte gekenmerkt door chronische ontstekingen van de kleine bloedvaten tot de middelgrote slagaderen. Vaak wordt de ziekte voorafgegaan door fase met astma, neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen. Als EGPA actief wordt, manifesteert zich dat vooral in de longen, huid, darmen, zenuwen en het hart. Bij mij op dit moment enkel nog in de longen. 

Omdat de ziekte gepaard gaat met ontstekingen in de longen en in de neus, is er een grote overeenkomst met wat vroeger de ziekte van Wegener heette en tegenwoordig GPA. EGPA is zeldzamer dan GPA. GPA komt in Nederland voor bij ongeveer 1 op de 8000 mensen. EGPA is ongeveer 10 keer zeldzamer. 

De oorzaken zijn bij zowel EGPA al GPA onbekend. Het is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt. 

 Behandeling

Om de ziekte EGPA tot staan te brengen, wordt in eerste instantie prednisolon gegeven. Dit is een corticosteoïde dat de ontsteking remt. Afhankelijk van de reactie hierop, kan aanvullend cyclofosfamide worden toegediend. Dat vermindert de aanmaak van witte bloedcellen en daarmee ook de ziekteactiviteit. Wanneer de ziekte daarmee tot rust is gebracht, wordt de cyclofosfamide meestal na 3 tot 6 maanden vervangen door azathioprine of door methotrexaat. Deze hebben minder bijwerkingen dan cyclofosfamide, maar zijn minder krachtig.

EGPA is een chronische ziekte. Dat betekent dat deze altijd op de achtergrond aanwezig blijft. Door behandeling met medicijnen is de ziekte tot rust te brengen. Er is echter altijd het risico dat de ziekte in de loop der jaren weer opvlamt. Als de ziekte vroegtijdig onderkend en goed behandeld is, blijft schade aan de organen veelal nog beperkt. Bij een late onderkenning kunnen er als gevolg van orgaanschade blijvende ernstige beperkingen optreden. Patiënten hebben vaak last van een blijvende vermoeidheid

Bron: De oorspronkelijke tekst van dit artikel is geschreven voor de documentatiemap van de Vasculitis Stichting en tot stand gekomen in samenwerking met de Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg en de Deutsche Nierenstiftung.